Комбинированные мальформации

Как следует из названия, комбинированные сосудистые мальформации включают несколько типов поражений, они состоят из новообразованной капиллярной ткани, перемежающейся с более зрелыми участками полостных образований с эндотелиальной выстилкой (например: капиллярно- венозная, артериально- лимфатическая). Рост мальформации происходит главным образом за счет капиллярных включений, венозные и артериовенозные участки в основном представляют стационарную часть поражения. Комбинированные мальформации можно характеризовать как динамические образования, представляющие переходную стадию от капиллярных к венозным и артериовенозным мальформациям.

Комбинированные мальформации носят имена врачей, которые впервые их описали (их еще называют синдромами). В настоящее время существуют два основных синдрома, это Klippel-Trenaunay и Parkes Veber.

Синдром Klippel-Trenaunay - это сочетание капиллярной и лимфатической мальформации с гипертрофией мягких тканей и конечностей (разрастание конечности). Данному поражению может быть подвержен любой участок тела и любая конечность. Первые признаки Klippel-Trenaunay находятся на коже, и как правило, только на одной конечности. Гипертрофия пострадавшей конечности может появляться при рождении или в первые несколько месяцев жизни.

Как и при других сосудистых мальформациях, для снижения увеличения поражения используется эластичный компрессионный чулок. Эти чулки помогут уменьшить объем жидкости скапливающейся в конечности. При значительной разнице в длине нижних конечностей, используют хирургические методы исправления.

Синдром Parkes Veber - это сочетание капиллярной и артериовенозной мальформаций. Данный синдром, также, может повлиять на любую конечность и привести к ее разрастанию. Внешне это поражение выглядит как теплые, розовые пятна на коже переходящие в сосудистые соединения, распространяющиеся глубоко в мышечную ткань. Проходящая кровь через эти аномальные соединения, приводит к застоям и сердечной недостаточности.

Лечение, как правило, по аналогии с синдромом Klippel-Trenaunay. Хирургия или склеротерапия проводятся в исключительных случаях при чательном обследовании.