Лимфатические мальформации

Лимфатическая мальформация - поражение врожденного характера, микроскопическая структура которого напоминает тонкостенные кисты различных размеров - от узелков диаметром 0,2- 0,3 см до крупных образований. Лимфатические мальформации встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12 % всех доброкачественных новообразований у детей. Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые лимфатические мальформации, кавернозные и кистозные.

Простая лимфатическая мальформация представляет собой разрастание лимфатических сосудов органических участков кожи и подкожной клетчатки. Это поражение представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, не резко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов мальформации в виде небольших узелков. Поверхность поражения может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозная лимфатическая мальформация является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. Кавернозная лимфатическая мальформация определяется по наличию припухло-сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфатических мальформаций - шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в этом поражении. Иногда в результате воспалений лимфатическая мальформация останавливает свой рост и даже исчезает.

Лимфатическая мальформация конечности

Кистозная лимфатическая мальформация может быть представлена одной или мно-жеством кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут сообщаться между собой. Она представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через ис-тонченную кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее часто эти мальформации встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде "песочных часов"). Кистозные лимфатические мальформации растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода - эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.

Могут существовать переходные элементы лимфатических мальформаций, одна форма может сочетаться с другой.

Лимфатические мальформации чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении.

Растут лимфатическая мальформации относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда они резко увеличиваются независимо от возраста.

Лимфатическая мальформация в области лица и шеи.